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• Tratamiento médico de la Hemofilia.
  • ¿Qué son los inhibidores?
  • Autotratamiento.
  • Tratamiento en el colegio.

Tratamiento médico de la Hemofilia

La Hemofilia no se puede curar, pero sí se pueden atender los diferentes episodios hemorrágicos. El tratamiento de estos episodios dependerá del grado de Hemofilia, la gravedad e intensidad y de la zona donde se produzcan.

Aunque es una patología crónica sin cura, los avances en el conocimiento del genoma humano ofrecen nuevas expectativas para esta enfermedad.

Actualmente el único tratamiento que se conoce para combatir la enfermedad es la administración intravenosa del factor de coagulación deficiente, para que la cascada de la coagulación no se interrumpa, se forme el coágulo y se detenga la hemorragia.

Normalmente, cuando los niños son pequeños, esta medicación se administra en el Hospital. Más tarde, cuando el niño tiene 5 ó 6 años, los padres aprender a pinchar a su hijo, lo que les permite tener la medicación en casa y ahorrarse los desplazamientos al Hospital. Posteriormente, en la adolescencia, los niños aprenden a pincharse a sí mismos, llegando al grado máximo de autonomía.

En la escuela no es necesario tener esta medicación (el factor), porque requiere  unos cuidados especiales y saber administrarla adecuadamente, pero sí que es necesario saber qué cuidados específicos requieren los diferentes episodios hemorrágicos que pueden suceder.

Hay dos tipos de tratamiento:

• Tratamiento a demanda o episódico

Es el tratamiento utilizado una vez que se ha producido la herida o hemorragia. En este caso, el factor se administra cada 12 o 24 horas hasta que la hemorragia se para.

• Tratamiento de profilaxis

Es la infusión de factor de coagulación varias veces a la semana para mantener unos niveles aceptables y constantes de factor VIII/IX.

Suelen realizarse de 2 a 3,5 inyecciones por semana, en días alternos, aunque para cada individuo puede diseñarse un tratamiento específico guiado por el equipo médico. Este tratamiento puede iniciarse desde los                                   primeros años de vida, antes de que se inicien las hemorragias repetidas en las articulaciones, y entonces se le llama tratamiento profiláctico primario o tratamiento sustitutivo continuado, que es la modalidad que se lleva a cabo en muchos centros pediátricos.

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A)¿Qué son los inhibidores?

En ocasiones, la administración del factor de coagulación provoca rechazo en el organismo. Al iniciar el tratamiento desarrolla lo que se conoce como anticuerpo o inhibidor, inmunoglobulinas producidas por células del sistema inmune.

Las células del sistema inmune no identifican como propio el factor administrado y lo atacan para defender el organismo de lo que consideran una partícula extraña. Estos anticuerpos inhibidores son capaces de neutralizar el factor administrado haciendo que el tratamiento resulte ineficaz. En el caso en que aparece el inhibidor, éste lo hace durante las primeras administraciones de tratamiento, sobre todo las 10 o 15 primeras, por lo cual es recomendable que su búsqueda sea más frecuente en este periodo. Es poco probable que se presente después de más de cincuenta administraciones.

El desarrollo de inhibidores frente al factor VIII y IX es, en el momento actual, la principal complicación en el tratamiento de la Hemofilia. Esta importancia viene dada por la frecuencia de los inhibidores y por la dificultad de manejo de los episodios hemorrágicos en estos pacientes.

El objetivo fundamental del tratamiento de los hemofílicos con inhibidores es, a corto plazo, controlar los episodios hemorrágicos y, a largo plazo, erradicar el inhibidor mediante tratamientos de inmunotolerancia (ITT). La presencia de un inhibidor no implica una mayor incidencia de hemorragias, pero éstas son más graves al ser más difíciles de controlar. Esto es debido a la menor eficacia de los tratamientos alternativos cuando los concentrados de factor VIII o factor IX dejan de ser eficaces.

Si la concentración de inhibidor que aparece es baja, se pueden utilizar dosis más altas de factor para el tratamiento de las hemorragias o profilaxis, pero si la concentración de inhibidor es elevada, los episodios se tratan con agentes bypaseadores de la coagulación, que activan la producción de fibrina por la vía alternativa de la coagulación. Luego se lleva  acabo el tratamiento de inmunotolerancia que consiste en administrar inyecciones generalmente diarias de l factor VIII o IX con la finalidad de que el sistema inmunitario “se acostumbre” y se vuelva tolerante al factor deficitario (se consigue en el 50-75% de los pacientes tratados).

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B) Autotratamiento

“Todo el mundo que va a manipular el factor, hará un buen lavado de manos con agua y jabón”

“Es muy importante tener preparado antes de empezar, todo lo necesario para administrar el factor (las marcas comerciales incluyen casi todo lo necesario con su producto):

• Depósito para desechar el material usado.
• Compresor.
• Toallitas desinfectantes con alcohol o cualquier otro antiséptico.
• Jeringa.
• Trasvasador.
• Filtro.
• Palomilla.
• Factor.

“Destapamos el factor disolvente soluto y ponemos el trasvasador”

“Destapamos el filtro sin manipular ni ensuciar nunca la aguja”

“Pinchamos siempre primero el disolvente y después el soluto”

“Dejamos caer el líquido sobre el factor, hasta que no quede líquido en el bote del disolvente”.

“Preparamos la jeringa con el filtro”

“Cargamos aire en la jeringa y lo metemos al vial para que nos sea más fácil sacar el factor, y seamos capaces de aspirar hasta la última gota, porque lo más importante es cargar todas las unidades de factor necesarias”.

“Ponemos el compresor (este proceso hay que practicarlo mucho)”

“Las marcas nos indican donde está aproximadamente las dos venas mas superficiales, y de fácil acceso”.

“Las venas no se ven, se palpan. ¿Cómo notamos la vena?, cuando la tocas hace como un efecto rebote, que produce la elasticidad de las paredes de la vena”.

“Cogemos la palomilla, siempre por el plástico, la estiramos y la conectamos a la jeringa del factor”.

“Limpiamos la zona con desinfectante pues es muy importante para evitar posibles infecciones, y el antiséptico se debe dejar secar unos segundos”.

“Cogemos la palomilla siempre con el bisel hacia arriba, y pinchamos formando un ángulo de 45º entre la aguja y la piel”.

“Detalle de la aguja entrando en la vena”.

“Sabemos que la aguja está e vena cuando vemos salir la sangre y dejamos que se llene la conexión entre la palomilla y la jeringa para evitar que entre aire al torrente sanguíneo. Se le llama purgar la palomilla”.

“Quitar el compresor. Es un paso muy sencillo, pero uno de los que más se olvidan sobre todo con los nervios del principio, si no lo quitamos cuando intentamos pasar el factor, nos es imposible, hay algo que nos ofrece resistencia”.

“Introducimos el factor muy lentamente, colocando la jeringa perpendicular a la mesa, porque el aire pesa menos y se eleva, y con ello, será lo último en salir, evitando que entre en la vena”.

“Cuando acabamos de administrar el factor ponemos una gasita y extremos la palomilla”

“Es muy importante hacer presión en la zona durante 5 minutos y desechar los residuos en un contenedor adecuado”.

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C) Tratamiento en el colegio

El tratamiento médico que el hemofílico necesita sólo está disponible en algunos hospitales muy concretos. Por este motivo, si se da una emergencia en un niño hemofílico, se el debe trasladar al hospital de referencia donde le tratan normalmente y, una vez allí, dirigirse al Servicio de Hematología y Coagulación o Unidad de Hemofilia.

Ante una emergencia no se tiene que perder el control; el niño hemofílico no sangre ni más, ni más rápido que los demás, por lo tanto no se debe temer que se desangre por el camino. La serenidad será la más fiel aliada si se sabe lo que se debe hacer: trasladar al niño a la Unidad de Hemofilia y avisar paralelamente a los padres.

Los padres deben dar autorización a la escuela para que el personal de ésta pueda trasladar al niño a la Unidad de Hemofilia si no los localizan. El traslado al Hospital es mejor hacerlo en ambulancia, pero seguramente será más rápido coger un taxi o un coche articular; sea como sea, el niño siempre debe ir acompañado de una persona, además del conductor.

Paralelamente se puede avisar al hospital donde el niño se trata (Unidad de Hemofilia) conforme hay un niño que se dirige hacia allí y el motivo por el cual se traslada.

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